toivorikkaan ja ihan hyvän elämän jäljillä - kirjoitukseni karpatiat-lehteen

kirjoitukseni karpatiat‑lehteen

kirjoitin sydänlihassairaiden potilasjärjestö karpatiat ry:n jäsenlehteen pitkähkön kirjoituksen.

sen kantavana ajatuksena on
säilyttää toivo
kaikissa tilanteissa

samaa ajatusta ja asennetta
yritän pitää pohjavireenä
blogissa ja elämässäni

pyrin tuuppimaan muita sairastuneita
oikean tiedon ja vertaistuen äärelle

sydänlihassairaudet ovat pääsääntöisesti
pitkäaikaissairauksia 
niiden kanssa eletään
elämämme loppuun asti

enin osa jäsenkunnasta sairastaa
eri muotoisia kardiomyopatioita

meitä tulehduksellisia sydänsairauksia 
sydänsarkoidoosia ja jättisolumyokardiittia
sairastavia on vähemmän

sairauksien vaikeusaste vaihtelee

yhdistyksen sivuilta löytyy linkkejä
sairauksista kertoviin
yksityiskohtaisempiin kirjoituksiin

Myös blogissani kirjoitan
kardiomyopatioista sekä
omasta sydän‑ ja muusta sairasmatkastani

itse sairastan harvinaista
sydänsarkoidoosia.
Sen sisarussairaus,
jättisolumyokardiitti,
on ultraharvinainen

kärsimys – miksi

karpatiat ry 1/2023 ‑lehden
kirjoitukseni ensimmäinen sivu
käsittelee kärsimyksen teemaa

kerron sairashistoriastani
ja pähkäilen kärsimyksen ajatusta
ja olemusta

vertaistuen äärelle

tämä on kirjoitukseni toinen
keskeinen ajatus –
ja myös blogini kantava teema.

vertaistuki,
samaa sairastavien löytäminen
ja osallistuminen toimintaan
vähentävät mielen alakuloja.

huolien kertominen keventää.
muiden kuunteleminen lisää ymmärrystä

samoin kuin sairauden perusasioihin
perehtyminen

osallistukaa toimintaan
ja etsikää tukea

älkää jääkö yksin
Kannatellaan toisiamme

kohtelethan itseäsi kuin parasta ystävääsi

tämä on kirjoitukseni kolmas otsikko

kannattaa olla kiltti potilas
ja kohdella kroppaansa
itseään ja mieltään
niin hyvin kuin osaa

kiitollisuuden ilon ja toivon löytäminen

tämä on kirjoitukseni viimeinen otsake

klikkaa lukemaan koko kirjoitus
karpatiat ry:n jäsenlehdestä

pysytään yhdessä pinnalla!

ps. kuvien taustaa

avioiduin vuonna 2020.
hääpäivää seuraavana aamuna sain soiton
keuhkosyöpäleikkaustani oli nopeutettu

aloitin osin omana terapianani
tämän blogin kirjoittamisen
vuoden 2021 lopulla.
reunalla pelottaa oli silloin totta 
siitä tuli blogin nimi ja pitkään myös tunnuskuva

karpatiat ry:ssä blogista kerrotaan sloganilla
“elämässä on muutakin kuin sairastaminen.”
Se on jokaisen hyvä muistaa.

eletään, ettei jää elämättä.

faktalinkit sairauksiin liittyen 

• sydänsarkoidoosi
  
  
• kardiomyopatiat
  
  
• Karpatiat
  
  
• Suomen sydänliitto 
  
  
• sydämen vajaatoiminta

blogini linkki löytyy myös Suomen Sydänliiton sivuilta
Karpatiat ry:n vertaistukiosiosta

Tästä pääset Karpatiat ry:n Vertaistuki-sivulle

Sydänlihassairaus Hypertrofinen kardiomyopatia

Kuvat: Microsoft 365 ‑kuvapankki

Hypertrofinen kardiomyopatia tarkoittaa sydänlihaksen liiallista paksuuntumista, joka heikentää sydämen pumppaustoimintaa. Kyseessä on useimmiten perinnöllinen sydänlihassairaus. Sairaus alkaa usein jo nuorena, mutta voi aiheuttaa oireita vasta keski‑iässä. Useimmat geenivirheen kantajat ovat pitkään oireettomia tai vain vähäoireisia. Oireiden ilmaantuessa tyypillisiä ovat rasitushengenahdistus, rasitusrintakipu sekä rytmihäiriötuntemukset.

Diagnoosin jäljille

Sairaus voi paljastua esimerkiksi sydänfilmin perusteella. Yleisin oire on rasituksessa tuntuva hengenahdistus, mutta mahdollisia ovat myös tajunnan menetykseen johtavat rytmihäiriökohtaukset ja äkkikuolema. Hypertrofinen kardiomyopatia on nuorilla ja urheilijoilla yleisin sydänperäisen äkkikuoleman syy.

Kun sydämen ultraäänitutkimuksessa todetaan paksuntunut sydänlihas, selvitetään ensin, onko paksuntumiselle jokin muu selittävä tekijä. Tavallisimpia syitä ovat pitkään koholla ollut verenpaine tai läppävika, kuten aorttaläpän ahtauma. Myös anabolisten steroidien käyttö voi aiheuttaa sydänlihaksen paksuuntumista.

Rytmihäiriöriskiä arvioidaan sydämen pitkäaikaisnauhoituksella (Holter‑tutkimus) ja rasituskokeella. Jos sydämen kaikututkimuksessa näkyvyys ei ole riittävä, lisäselvityksenä voidaan tarvita sydämen magneettitutkimus.

Periytyvyys

Ilman kohonnutta verenpainetta, läppävikaa tai muuta sydäntä kuormittavaa tekijää kehittynyt paksuntava sydänlihassairaus on yleensä periytyvä. Usein sairauden aiheuttava geenivirhe voidaan todeta verikokeen avulla. Tällöin myös potilaan lähiomaisten sairastumisriski on syytä selvittää.

Jos geenivirhe todetaan, tehdään oireettomillekin sydämen ultraäänitutkimus. FinHCM‑tutkimuksessa on todettu, että geenitestauksella pystytään tunnistamaan geenivirhe noin 40 prosentilla suomalaisista potilaista. Tämä tarkoittaa, että kaikkia geenivirheen kantajia testaus ei tavoita. Suomessa neljä yleisintä geenivirhettä selittää noin 28 prosenttia tapauksista.

Kun potilaalla todetaan hypertrofinen kardiomyopatia ja geenitesti on positiivinen, sairastuneen lapset, sisarukset ja vanhemmat suositellaan tutkittaviksi kardiologisella poliklinikalla. Vaikka sisaruksilla olisi sama geenivirhe, sairaus ei välttämättä ilmene samalla tavalla: toinen voi olla oireinen ja toinen täysin oireeton. Siksi oireettomia geenivirheen kantajia seurataan EKG‑ ja sydämen ultraäänitutkimuksin.

Jos geenivirhettä ei löydy, ensimmäisen asteen sukulaisille tehdään silti perustutkimukset sairauden seulontaa varten.

Hoito ja ennuste

Sairaalloisesti paksuuntunutta sydänlihasta ei voida saada normaaliksi hoidon avulla. Sydänlihaksen paksuuntumista ei voida estää tai pysäyttää lääkehoidolla. Sydänlääkkeillä voidaan kuitenkin lievittää oireita ja hillitä rytmihäiriöitä. Beetasalpaajia käytetään usein tähän tarkoitukseen.

Suuren rytmihäiriövaaran vuoksi raskasta ruumiillista rasitusta vaativa liikunta ja kilpaurheilu ovat kiellettyjä. Suurella osalla potilaista rytmihäiriöriski on kuitenkin pieni, ja ennuste vastaa normaaliväestön ennustetta. Osalla potilaista äkkikuoleman riski on huomattavan suuri, ja he tarvitsevat rytmihäiriötahdistimen.

Eteisvärinän välttäminen on tärkeää. Toistuvat rytminsiirrot ja rytmihäiriölääkitys, kuten amiodaroni, voivat olla tarpeen. Jos sydänlihaksen paksuuntuminen rajoittaa merkittävästi veren virtausta vasemman kammion ulosvirtauskanavassa, tilannetta voidaan joutua hoitamaan sydänleikkauksella tai katetritoimenpiteellä.

Kaikille kuuluu elintapahoito: terveelliset elintavat, nikotiinituotteiden ja alkoholin välttäminen sekä sopiva liikunta. Ennuste vaihtelee normaalista eliniästä aina hyvin harvinaiseen sydänsiirtoon asti.

Potilasjärjestö – Karpatiat ry

Karpatiat ry on valtakunnallinen sydänlihassairaiden ja heidän läheistensä yhdistys sekä yksi Suomen Sydänliiton jäsenjärjestöistä. Yhdistyksen verkkosivuilta löytyy ajankohtaista tietoa, tukea ja vertaistukimahdollisuuksia.

Sairastuneet ja heidän läheisensä voivat osallistua paikallistapaamisiin, vuositapaamisiin ja sopeutumisvalmennuskursseille. Korona‑aikana on ollut myös etätapaamisia. Facebookissa toimii vilkas ryhmä sydänlihassairaille ja heidän läheisilleen. Sekä Karpatiat‑ että Sydänsarkoidoosiin sairastuneet ‑ryhmät ovat vertaistukihenkilöiden vetämiä, ja heihin voi olla yhteydessä myös yksityisesti.

Tekstin koostamisessa on hyödynnetty linkkiluettelon lähteitä lyhennellen, muokaten ja yhdistellen.

Linkkiluettelo:
– Sydän.fi – ylilääkäri Anna‑Mari Hekkala: Hypertrofinen kardiomyopatia
– Duodecim – Raimo Kettunen: Sydänlihasta paksuntava kardiomyopatia
– Terveyskylä – Hypertrofinen kardiomyopatia
– Sydän.fi – apua ja tukea, vertaistuki
– Karpatiat ry – tukea sydänlihassairaille

Sydänlihassairaus Dilatoiva kardiomyopatia

Kuvat: Microsoft 365 ‑kuvapankki

Sydänlihassairaus eli kardiomyopatia voi oireilla monin eri tavoin. Yleisin kardiomyopatian muoto on sydänlihasta laajentava eli dilatoiva kardiomyopatia. Oireeton sairaus voi tulla esiin esimerkiksi suurena sydänvarjona keuhkokuvassa (thorax‑röntgen) tai poikkeavana EKG‑löydöksenä. Oireiden ilmaantuessa ne ovat tyypillisiä sydämen vajaatoiminnan oireita: lisääntynyt väsyvyys, uupumus, hengenahdistus ja turvotukset. Myös eteisvärinä on tavallinen.

Diagnoosin jäljille

Sairastumisen alkuvaiheessa tavallisia oireita ovat rasitushengenahdistus, rytmihäiriöt ja rasitukseen liittymättömät rintakivut. Pidemmälle edenneessä vaiheessa ilmaantuvat sydämen vajaatoiminnan oireet, kuten turvotukset.

Lääkärin kliinisen tutkimuksen ohella sydänfilmi (EKG) ja sydämen ultraäänitutkimus ovat perustutkimuksia. Dilatoivaa kardiomyopatiaa sairastavan potilaan EKG on lähes aina poikkeava. Diagnoosi varmistuu sydämen ultraäänitutkimuksessa, jossa todetaan laajentunut ja tavallista huonommin supistuva vasen kammio. Sydämen pumppaustoimintaa kuvaava EF‑luku (ejektiofraktio) on alentunut.

Sydämen laajentumisen seurauksena jotkin sydämen läpät voivat alkaa vuotaa. Thorax‑röntgenkuvassa voidaan nähdä suurentunut sydän. Usein sairauden löytyessä vasen kammio on jo merkittävästi laajentunut ja sen supistumiskyky heikentynyt. Tavallisesti todetaan myös kammion seinämän ohenemista.

Koska monet erilaiset sydänsairaudet voivat kuormittaa vasenta kammiota ja johtaa sen laajenemiseen, jatkoselvittelyt tehdään aina yksilöllisesti. Tarvittaessa voidaan tehdä sydämen magneettikuvaus. Sepelvaltimoiden varjoainekuvausta tai sydänlihaksen koepalaa (biopsiaa) käytetään, jos halutaan sulkea pois muita sydänlihasta vaurioittavia sairauksia.

Taustasyyt ja perinnöllisyys

Dilatoivan kardiomyopatian taustalla voi olla monia syitä – eikä syy aina selviä. Tällöin puhutaan idiopaattisesta dilatoivasta kardiomyopatiasta. Sepelvaltimotauti ja vaikeat läppäviat tulee sulkea pois.

Pitkäkestoinen nopea rytmihäiriö voi aiheuttaa sydämen laajenemista ja supistumiskyvyn heikkenemistä. Tavallisesti kyseessä on pitkään jatkunut, hoitamaton ja joskus vähäoireinen eteisvärinä tai eteislepatus.

Sairaus voi olla myös perinnöllinen. Nykyisin tiedetään, että jopa 30–50 % dilatoivasta kardiomyopatiasta esiintyy suvuttaisesti. Tunnettuja geenivirheitä on useita, mutta geenitestauksella voidaan varmistaa vain noin 15–25 % tapauksista.

Muita mahdollisia altistavia tekijöitä ovat alkoholi, muut päihteet sekä esimerkiksi syövän hoidossa käytetyt lääkkeet. Virusperäinen sydänlihastulehdus voi käynnistää prosessin, joka johtaa dilatoivaan kardiomyopatiaan vuosien kuluessa. Harvinaisempia syitä ovat raskauteen liittyvä peripartaalinen kardiomyopatia sekä kilpirauhasen toimintahäiriöt, diabetes, ylipaino, sydänsarkoidoosi ja reumasairaudet.

Hoito ja ennuste

Hoidon perusta on sydämen vajaatoiminnan lääkehoito. Lääkitys on usein pysyvää, vaikka sydämen toiminta parantuisi. Hoito kohdistuu myös mahdolliseen taustasairauteen.

Elintapahoito on tärkeää: liikunta omien rajojen mukaan, sydänterveellinen ravinto, nikotiinittomuus, alkoholin käytön rajoittaminen ja normaalipainon tavoittelu. Sydämen vajaatoimintatahdistin voi auttaa monia potilaita. Rytmihäiriötaipumuksen vuoksi osa tarvitsee rytmihäiriötahdistimen.

Äärimmäisessä tilanteessa hoitona voi olla sydämensiirto. Dilatoiva kardiomyopatia on yleisin syy sydämensiirtoon Suomessa.

Ennuste riippuu suuresti sairauden aiheuttajasta. Jos taustalla on ollut pitkäkestoinen eteisvärinä, sydämen toiminta voi palautua lähes normaaliksi rytmihäiriön hoidon jälkeen. Ennuste vaihtelee siis lähes normaalista eliniästä aina sydämensiirtoon asti – ja kaikkea siltä väliltä.

Potilasjärjestö – Karpatiat ry

Karpatiat ry on valtakunnallinen sydänlihassairaiden ja heidän läheistensä yhdistys sekä yksi Suomen Sydänliiton jäsenjärjestöistä. Yhdistyksen verkkosivuilta löytyy ajankohtaista tietoa, tukea ja vertaistukea.

Sairastuneet ja heidän läheisensä voivat osallistua paikallistapaamisiin, vuositapaamisiin, sopeutumisvalmennuskursseille sekä etätapaamisiin. Facebookissa toimii vilkas vertaistukiryhmä sydänlihassairaille ja heidän läheisilleen. Vertaistukihenkilöihin voi olla yhteydessä myös yksityisesti.

Tekstin koostamisessa on hyödynnetty linkkiluettelon lähteitä lyhennellen, muokaten ja yhdistellen.

Linkkiluettelo:
– Duodecim – Tiina Heliö: Dilatoiva kardiomyopatia
– Sydän.fi – ylilääkäri Anna‑Mari Hekkala: Laajentava kardiomyopatia
– Terveyskylä – Dilatoiva kardiomyopatia
– Sydän.fi – Peripartaalinen kardiomyopatia
– Sydänlihassairaiden potilasjärjestö Karpatiat ry

Sydänlihassairaus Kardiomyopatia

Kuvat: Microsoft 365 ‑kuvapankki

Kardiomyopatia tarkoittaa sydänlihaksen sairastumista. Sydänlihassairauksia on useita erilaisia, ja ne aiheuttavat sydänlihaksen kroonisen eli pitkäaikaisen sairastumisen. Sairaus voi olla pitkään oireeton ja paljastua sattumalta esimerkiksi keuhkoröntgenkuvassa tai sydänfilmissä (EKG).

Usein ensioireena on fyysisen suorituskyvyn lasku, leposykkeen nousu, tykytys tai muu rytmihäiriö. Myöhemmin voi ilmaantua hengenahdistusta ja sydämen vajaatoimintaan liittyviä turvotuksia.

Muista sydänlihassairauksista

Kaikkien sydänlihassairauksien toteamisessa sydämen kaikututkimus eli ultraäänitutkimus on keskeinen ensitutkimus. Kohonneen verenpaineen aiheuttamaa sydänlihaksen paksuuntumaa tai sydämen laajentumaa ei pidetä varsinaisena kardiomyopatiana.

Myöskään sairastetun sydäninfarktin tai sepelvaltimotaudin aiheuttamaa sydämen laajentumaa ei luokitella kardiomyopatiaksi, vaikka joskus puhutaankin ”iskeemisestä kardiomyopatiasta”.

Oireet ja taustasyyt

Kardiomyopatioita on erityyppisiä, mutta tavallisimmin ne aiheuttavat sydämen vajaatoiminnan oireita. Oireet voivat olla moninaisia: hengenahdistusta, väsymystä, voimattomuutta ja sairauden edetessä turvotuksia alaraajoissa ja vatsan alueella.

Useisiin kardiomyopatioihin liittyy myös rytmihäiriöitä ja leposykkeen nousua. Jo oireettomillakin sydänfilmi (EKG) on usein poikkeava, mutta sydämen ultraäänitutkimus varmistaa diagnoosin.

Sairauden taustasyy voi olla periytyvä tai hankinnainen eli jonkin ulkoisen tekijän aiheuttama. Aina kardiomyopatian syytä ei löydy, vaikka tutkimuksia tehtäisiin laajasti. Sairaus voi alkaa jo nuorella iällä. Koska kardiomyopatiat ovat usein periytyviä, myös oireettomat lähiomaiset on suositeltavaa tutkia.

Kardiomyopatian eri muodot

Yleisimmät kardiomyopatian muodot ovat:

• Dilatoiva kardiomyopatia, jossa sydän laajenee ja pumppausteho heikkenee
• Hypertrofinen kardiomyopatia, jossa sydänlihas paksuuntuu
• Restriktiivinen kardiomyopatia, jossa sydänlihas jäykistyy

Harvinaisempia muotoja ovat:

• oikean kammion arytmogeeninen kardiomyopatia
• trabekuloiva kardiomyopatia, joka liittyy sydämen sisäosiin poikkeavaan rakenteeseen
• erittäin harvinainen Takotsubo‑oireyhtymä, jota kutsutaan myös särkyneen sydämen oireyhtymäksi
  
  

Hoito, sairauden kulku ja ennuste

Kardiomyopatiaa sairastava tarvitsee vähintään lääkehoitoa ja säännöllistä kardiologista seurantaa. Hoito kohdistuu sydämen vajaatoimintaan sekä rytmihäiriöihin tai niiden vaaraan.

Sydämen vajaatoimintaa hoidetaan lääkityksellä ja tarvittaessa vajaatoimintatahdistimella. Rytmihäiriöitä hoidetaan lääkkeillä ja joissakin tapauksissa rytmihäiriötahdistimella eli sisäisellä defibrillaattorilla.

Itsehoidossa sydänterveelliset elintavat ovat keskeisiä: liikunta omien rajojen mukaan, terveellinen ruokavalio, nikotiinittomuus ja alkoholin käytön minimointi.

Sairauden kulku ja ennuste vaihtelevat suuresti taustasyystä riippuen. Monissa kardiomyopatioissa oikeanlaisen lääkityksen ja elintapojen avulla sairaus voi pysyä vuosia tasapainossa, ja potilas voi elää aktiivista ja normaalia elämää.

Toisaalta joihinkin harvinaisiin kardiomyopatioihin liittyy äkkikuoleman vaara, ja joissakin tilanteissa hoitona voi olla sydämensiirto. Esimerkiksi nopean rytmihäiriön aiheuttamassa dilatoivassa kardiomyopatiassa sydämen toiminta voi palautua täysin, kun aiheuttava rytmihäiriö hoidetaan.

Potilasjärjestö – Karpatiat ry

Karpatiat ry on valtakunnallinen sydänlihassairaiden ja heidän läheistensä yhdistys sekä yksi Suomen Sydänliiton jäsenjärjestöistä. Yhdistyksen verkkosivuilta löytyy ajankohtaista tietoa, tukea ja vertaistukimahdollisuuksia.

Sairastuneet ja heidän läheisensä voivat osallistua paikallistapaamisiin, vuositapaamisiin, sopeutumisvalmennuskursseille ja etätapaamisiin. Facebookissa toimii vilkas vertaistukiryhmä sydänlihassairaille ja heidän läheisilleen. Vertaistukihenkilöihin voi olla yhteydessä myös yksityisesti.

 Tekstin koostamisessa on hyödynnetty ja yhdistelty seuraavia lähteitä:

Linkkiluettelo:
– Sydän.fi – ylilääkäri Anna‑Mari Hekkala: Kardiomyopatiat
– Lääkärikirja Duodecim – Raimo Kettunen: Kardiomyopatiat
– Terveyskylä – tietoa kardiomyopatiasta
– Sydänlihassairaiden potilasjärjestö Karpatiat ry
– Sydän.fi – apua ja vertaistukea